ШТУРГЕ – ВЕБЕРА СИНДРОМ

ШТУРГЕ – ВЕБЕРА СИНДРОМ
(синдром Стерджа – Вебера, описан британскими врачами W. A. Sturge, 1850–1919, затем – F. P. Weber, 1863–1962; синонимы – энцефалотригеминальный ангиоматоз, менингофациальный ангиоматоз) – наследственное заболевание, характеризующееся триадой симптомов – ангиомы мозга, органа зрения, кожи. Ангиомы кожных покровов локализуются в области ветвей тройничного нерва в виде пятен розового или пурпурно-красного цвета; сосудистый невус может распространяться на кожу шеи, туловища, конечности. Патология органа зрения проявляется ангиоматозным перерождением сосудистой оболочки; возможна вторичная глаукома. Неврологические нарушения включают генерализованные судорожные припадки, начинающиеся в возрасте 1–2 лет; гемиплегии, гемипарезы вследствие ангиоматозного поражения сосудистой и мягкой мозговых оболочек затылочной и височной областей со склерозированием и вторичной атрофией коры мозга; возможна умственная отсталость. При рентгенографии в теменно-затылочной области выявляется кальцификация извилин. Пороки внутренних органов не характерны. Поражение чаще одностороннее, но может быть и двусторонним. Наряду с описанной выше классической формой синдрома (15–18 % всех случаев) значительно чаще встречаются так называемые бессимптомные формы, при которых один из симптомов триады отсутствует. Тип наследования не установлен; большинство описанных случаев спорадические. Лечение симптоматическое. Прогноз зависит от того, удается ли устранить эпилептические припадки. В благоприятном случае психика может не страдать, и дети развиваются нормально.

W. A. Sturge. A case of partial epilepsy, apparently due to a lesion of one of the vasomotor centres of the brain. Transactions of the Clinical Society of London, 1879; 12: 162.

F. P. Weber. Right-sided hemi-hypertrophy resulting from right-sided congenital spastic hemiplegia, with a morbid condition of the left side of the brain, revealed by radiograms. Journal of Neurology and Psychopathology, London, 1922; 3: 134–139.


Энциклопедический словарь по психологии и педагогике. 2013.

Игры ⚽ Нужно решить контрольную?

Полезное


Смотреть что такое "ШТУРГЕ – ВЕБЕРА СИНДРОМ" в других словарях:

  • Синдром Стерджа-Вебера-Краббе — (1879) – редка генетическая патология, тип наследования не установлен. Умственный дефицит сочетается с гемангиомой на одной половине лица, ангиомой сосудов сетчатки и глаукомой на стороне гемангиомы, ангиомой менингеальной оболочки и иногда… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Штурге-Вебера болезнь — (нрк; W. A. Sturge, 1850 1919, англ. врач; F. P. Weber, 1863 1962, англ. врач) см. Стерджа Вебера Краббе синдром …   Большой медицинский словарь

  • Штурге-Вебера-Краббе синдром — (1879) – генетическая, предположительно, патология. Характерны различные психические расстройства, симптомы когнитивного дефицита. Наблюдаются также плоская гемангиома лица в зоне иннервации тройничного нерва на одной стороне лица, ангиома на… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Стерджа-Вебера-Краббе синдром — (W. A. Sturge, 1850 1919 англ. врач; F. P. Weber, 1863 1962, англ. врач; К. Н. Krabbe, 1885 1961, датский невропатолог; син.: аменция невоидная, ангиоматоз энцефалотригеминальный, Брашфилда Уайетта синдром, дисплазия нейроэктодермальная… …   Большой медицинский словарь

  • Вывих хрусталика — у кошки …   Википедия

  • Энцефалит Расмуссена — Энцефалит Расмуссена …   Википедия

  • Ангиоматоз энцефалотригеминальный — (греч. angeion сосуд, oma окончание слов в названиях опухолей, enkephalon – головной мозг, n. тrigeminus – тройничный нерв) – генетически детерминированное с, предположительно, с аутосомно доминантным типом наследования заболевание с поражением… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • ОЛИГОФРЕНИЯ — – группа различных по этиологии и патогенезу заболеваний, основным проявлением которых служит врожденное или приобретенное в первые 3 года жизни слабоумие и затруднение социальной адаптации. Причиной олигофрении могут быть хромосомные аномалии,… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Сте́рджа — Ве́бера — Кра́ббе синдро́м — (W.A. Sturge, 1850 1919 английский врач; F.P. Weber, 1863 1962, английский врач; К.Н. Krabbe, 1885 1961, датский невропатолог; син.: аменция невоидная, ангиоматоз энцефалотригеминальный, Брашфилда Уайетта синдром, дисплазия нейроэктодермальная… …   Медицинская энциклопедия


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»